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依依（化名）是不幸的，肝臟“出走”了，“胃也不見了”，一生下來就要面臨大手術；依依也是幸運的，她有不離不棄的爸爸媽媽，也遇到了復旦大學附屬兒科醫(yī)院外科團隊的最強大腦和鬼斧神工，抽絲剝繭般一步步揭示出她復雜的畸形，并通過手術修復讓她“無處安放”的臟器恢復到正常。臍膨出合并心包內疝術后，經(jīng)過一段時間的治療，依依于8月24日成功拔管，目前正逐步平穩(wěn)康復中。

“有一個自己的孩子”對大多數(shù)夫妻來講是一個再普通不過的想法，但是對于已經(jīng)43歲的依依父母來講卻是一個可望不可及的愿望，遍訪了多家產(chǎn)院，“高齡的”依依父母最終在試管嬰兒技術的幫助下懷上了依依，然而懷孕16周產(chǎn)檢時卻發(fā)現(xiàn)還是胎兒的依依患有臍膨出。

臍膨出

臍膨出是一種很少見的先天性畸形，通俗的講就是胎兒的臍部有一個巨大的缺損，腹腔內的肝臟、腸管等通過這個缺損突出到腹腔外面，更讓人擔憂的是臍膨出的孩子可能會伴發(fā)先天性心臟病、消化道畸形等疾病，生后死亡率較高。

依依的父母不愿意放棄這個來之不易的孩子，得知復旦兒科醫(yī)院新生兒外科對于治療巨型臍膨出有豐富的經(jīng)驗和很多成功案例，依依的父母在產(chǎn)前即與復旦大學附屬兒科醫(yī)院新生兒外科的沈淳主任取得聯(lián)系?？紤]到依依父母的年齡和懷上這個孩子的不易，沈淳主任贊成他們把孩子生下來。終于，在產(chǎn)院醫(yī)生和新生兒外科醫(yī)生的保駕護航下，2023年8月1日依依順利出生，并由早已等候在產(chǎn)房內的復旦兒科新生兒轉運團隊轉至復旦大學附屬兒科醫(yī)院的新生兒重癥監(jiān)護室。

然而出乎意料的事情發(fā)生了，依依來到兒科醫(yī)院的第一張X線片顯示依依的胸腔里有一個巨大的空腔，并且心臟被推擠到了一邊。經(jīng)過仔細辨認，最終確定進入胸腔的是胃，也就是說依依除了臍膨出外還患有另一種罕見畸形—膈疝。并且由于胃卡在胸腔里，依依出現(xiàn)了明顯的消化道梗阻的癥狀。這意味著依依的治療方案得改變了！

臍膨出合并膈疝更為罕見，國外報道的臍膨出伴膈疝的存活率不足50%。對于未知的預后，依依的父母仍然選擇不拋棄不放棄，為此外科醫(yī)生為她制定了兩步走的手術方案：由于腹腔容積小，直接把突在腹腔外的臟器和進入胸腔的臟器放回腹腔可能會導致腹腔壓力升高危及生命，所以第一步先通過微創(chuàng)的胸腔鏡手術將胸腔里的胃推回腹腔，把膈肌的缺損修補好，等腹腔容積逐漸增大后再二次手術把腹腔外的臟器放回腹腔，修補腹壁的缺損。

然而上了手術臺以后，意外又發(fā)生了，胸腔里的胃“不見了”。胸腔鏡下依依的膈肌并沒有缺損，胸腔里的也沒有找到X線片上顯示的胃。胃到底去哪了？？外科醫(yī)生們展開了一場頭腦風暴：心超顯示少量心包積液、胃在膈上卻不在胸腔、心臟被推移、胸腔鏡下心包比較膨隆……一點點蛛絲馬跡，逐漸拼湊出復雜的疾病真相，會不會“胃到了心里”？

意識到這一點后，沈淳和孫松兩位新生兒外科醫(yī)生決定通過臍膨出的腹部缺損進入腹腔，通過腹腔自下而上進行修補。經(jīng)過復雜的分離，終于看到了膈肌的缺損，正如所料，患兒同時存在心包缺損。胃通過這個缺損進入心包“鳩占鵲巢”，占據(jù)了心臟的位置將心臟推向右側，由于心包空間小，胃受壓導致了消化道梗阻。至此，謎底終于全部解開。Cantrell綜合征，臍膨出合并心包內疝?。?！

最終，新生兒外科醫(yī)生通過補片對膈肌缺損進行修補、通過各種方法充分擴張了腹腔容積后把腹腔外的臟器也回納到腹腔內，通過一次手術解決了患兒的兩大難題。

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